耳硬化症——儿童助听器验配
耳硬化症，是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨代替，继而血管减少，骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。
如病灶仅局限于骨迷路而无临床症状，只是在尸检作颞骨病理学检查时被发现，称为“组织学耳硬化”，也称“镫骨性耳硬化”。 若病灶累及耳蜗或内耳道引起耳蜗损害或听神经变形，出现感音神经性聋者称“耳蜗性耳硬化”。 按照颞骨病理切片，可以分为活动型、中间型、静止型和混合型耳硬化。 病因 迄今不明，认为与遗传、种族及内分泌代谢障碍等因素有关，近年更多学者倾向是常染色体显性遗传疾病。 听力学表现 无诱因的渐进性缓慢加重的听力减退，早期多为单侧耳聋，大多发展为双侧。 多数患者有耳鸣，常见低音调，可持续性或间歇性，部分患者有眩晕。女性患者可因妊娠、分娩等诱因加速疾病进展。 部分患者会出现此症状，即在喧闹环境中反而较安静环境下听得更清。 音叉实验：常用226Hz及512Hz音叉进行检查；林纳试验阴性；韦伯试验偏向听力差侧；施瓦巴赫试验骨导延长；盖莱实验阴性，可提示镫骨底板硬化固定。 纯音测试：骨导听力曲线可在1000Hz或2000Hz区呈“V”形下降，称卡哈切迹，是耳硬化症的特征。 听力曲线与病变程度和病变部位有关。早期为传导性聋，中期为混合性聋，晚期为混合性聋或感音神经性聋。 声导抗测试：鼓室曲线As型，镫骨肌声反射阈值提高或消失。 DPOAE：幅值降低或引不出反射。 听性脑干反应：Ⅰ波、Ⅴ波潜伏期延长或阈值提高。 影像学检查：颞骨CT扫描及MRI可显示前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道骨壁的局灶性硬化灶，特别有助于耳蜗性耳硬化的诊断。 治疗 分为手术疗法、药物防治和选配助听器。 ①镫骨手术： 恢复听骨链的连续性和活动度，有效改善听力。手术方法包括镫骨撼动术和各种类型的镫骨切除术。 ②内耳开窗术： 也称外半规管开窗术，在外半规管开一小窗口，使声波经此窗传入内耳，适用于镫骨手术有困难者。 不宜手术或不愿接受手术者可选配助听器。目前尚无对耳硬化病灶有确切防治作用的药物，处于试用观察阶段的药物有氟化钠、硫酸软骨素等。
